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松果体瘤

又称性早熟综合征;早熟性巨生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有:成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等约占颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。

临床表现

松果体瘤有哪些表现及如何诊断?

(一)病史症状:

好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统,症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍,、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。

肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

(二)体检发现:

可有视力下降, 视神经乳头水肿步态异常。

治疗

对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区,只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险,只好单纯放疗,此时宜用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后立即CT扫描与放疗前CT片对比,如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤,射野则应改为全脑全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy),如果 CT片显示肿瘤无明显改变,说明此肿瘤对放射线不敏感,可能属于良除肿瘤,而适于手术切除,若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。

治疗:(包括:放疗、手术治疗、化疗)

松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率,放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人,然而对于该种肿瘤标准放射治疗还没有统一意见,化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜临床上常采用:顺铂博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法,对于松果体的生殖细胞瘤绒毛膜癌化疗更是有效的方法。

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